肾上腺皮质腺瘤
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肾上腺皮质腺瘤是发生于肾上腺皮质球状带的良性肿瘤,属于原发性醛固酮增多症的主要类型,约占原醛症的65%,以肾上腺单个肿瘤多见。肿瘤平均直径1.8cm,重量多数为3-5g,呈圆形或卵圆形,边界清楚且有完整包膜,切面呈黄色。部分病例可表现为双侧腺瘤或醛固酮与皮质醇共分泌的罕见类型 。
患者早期表现为高血压、肌无力和周期性麻痹,生化特征包括低血钾、高尿钾及醛固酮升高,其临床表现较其他类型原醛症更典型。诊断需结合醛固酮检测及肾上腺B超、CT、MRI影像学定位,病理学可通过CYP11B1/B2免疫组化染色辅助判断功能分型 。部分腺瘤携带KCNJ5基因体细胞突变 。
治疗首选腹腔镜手术切除。对于增生型病例可采用肾上腺次全切术,药物方案包括安体舒通联合钙通道阻滞剂。CT和MRI均可用于诊断定位及鉴别肾上腺嗜铬细胞瘤 。中南大学湘雅三医院内分泌科团队建立了规范化诊治流程 。
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